Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Wilms tümörü, çocukluk döneminde en yaygın böbrek kanserlerinden biridir. Genellikle 3 ile 5 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Bu tümör, böbreğin gelişimi sırasında oluşan hücresel farklılıkların kontrolsüz büyümesiyle meydana gelir. Çoğunlukla tek böbrekte gözlemlense de, bazen her iki böbreği de etkileyebilir. Çocuk onkolojisi açısından önemli bir hastalık olan Wilms tümörü, erken dönemde teşhis edildiğinde yüksek tedavi başarı oranlarına sahiptir. Modern tanı yöntemleri, cerrahi teknikler ve destekleyici tedaviler sayesinde, Wilms tümörlü pek çok çocuk sağlıklı bir yaşam sürdürebilmektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir?

Medikal olarak nefroblastom adıyla bilinen Wilms tümörü, çocuklar arasında en sık görülen böbrek kanserlerinden biridir. Genellikle 3 ila 4 yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilir ve böbrek hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Çocuklardaki böbrek kanserlerinin %90’ından fazlasını Wilms tümörü oluşturmaktadır. Tek böbrekte görülebilir, fakat nadiren her iki böbrekte de gelişim gösterebilir. Erken teşhis, bu tümörün tedavisinde hayati önem taşır ve tedaviye genellikle olumlu yanıt alınır. Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonları ile yüksek iyileşme oranı elde edilmektedir. Ancak, geç teşhis durumunda tümörün büyümesi ve diğer organlara yayılma riski artar.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedenleri Nelerdir?

Wilms tümörünün kesin nedeni tam olarak belirlenememiştir, ancak genetik ve çevresel etkenlerin etkili olduğu düşünülebilir. Hastalığın gelişiminde gen mutasyonları, doğumsal anomaliler ve aile geçmişinin önemli risk faktörleri olduğu bilinmektedir. Özellikle bazı genetik sendromlarla birlikte görüldüğünde, genetik yatkınlığın önemli bir belirleyici olduğu ortaya çıkmaktadır.

Wilms tümörünün başlıca nedenleri ve risk faktörleri şunlardır:

• Genetik mutasyonlar: WT1 ve WT2 gibi tümör baskılayıcı genlerdeki değişimler.
• Aile öyküsü: Birinci derece akrabalarında Wilms tümörü olan çocukların riski artmaktadır.
• Konjenital anomaliler: Böbrek gelişim bozuklukları, ürogenital anomaliler veya tek böbrekle doğum.
• Sendromlar: WAGR, Denys-Drash ve Beckwith-Wiedemann sendromları gibi genetik bozukluklarla bağlantılıdır.
• Cinsiyet: Kız çocuklarında erkeklere kıyasla daha sık görülmektedir.
• Irksal faktörler: Afrika kökenli çocuklarda daha yaygındır.
• Düşük doğum ağırlığı: Erken doğum ve düşük kilolu bebeklerde risk artabilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Belirtileri Nelerdir?

Wilms tümörü, genellikle erken aşamalarda belirgin belirtiler göstermez. Ancak tümör büyüdükçe böbrek fonksiyonlarını etkileyip karın bölgesinde fark edilebilir değişikliklere yol açar. Aileler çoğunlukla çocuklarının karnında şişlik veya kitle fark ederek doktora başvurur.

Wilms tümörünün öne çıkan belirtileri şunlardır:

• Karında şişlik veya kitle hissi: En sık görülen belirtilerdendir.
• Karın ağrısı: Tümör büyüdükçe ağrıya neden olabilir.
• İştahsızlık ve kilo kaybı: Metabolizmada değişiklikler sonucu oluşabilir.
• İdrarda kan (hematüri): Böbrek dokusunun zarar görmesi nedeniyle görülebilir.
• Yüksek tansiyon: Böbreğin basınç düzenleme işlevindeki bozulma nedeniyle gelişir.
• Bulantı ve kusma: Sindirim sistemi üzerindeki basınca bağlı olarak ortaya çıkabilir.
• Ateş: Bazı çocuklarda tümör ile ilişkili ateş görülebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik: Vücudun tümöre karşı verdiği yanıtla ilgilidir.
• Anemi: Kan hücre üretiminin dolaylı etkilenmesi ile kansızlık görülebilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Teşhisi Nasıl Yapılır?

Çoğu durumda aileler, çocuklarının karnında anormal bir şişlik veya kitle olduğunu fark ederek doktora giderler. İlk adımda doktor, çocuğun öyküsünü alır, ailede benzer hastalıkların varlığını sorgular ve ayrıntılı bir fizik muayene gerçekleştirir. Fiziksel muayene sırasında, karın bölgesinde kitle, şişlik veya ağrı varlığı değerlendirilir. Tanının kesinleştirilmesi için görüntüleme yöntemleri büyük önem taşır. Ultrason, böbrekteki kitleyi ilk tespit eden ve radyasyonsuz bir yöntemdir. Daha detaylı bilgi için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılır. Bu yöntemler tümörün boyutunu, böbreğin ne kadarını kapsadığını, çevre dokulara veya lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığını belirler.

Laboratuvar testleri de tanıya önemli katkı sağlar. İdrar tahlili ile idrarda kan varlığı araştırılır, kan testleriyle böbrek fonksiyonları ve tümörün vücuttaki etkileri incelenir. Bazı durumlarda metastaz şüphesi varsa akciğer grafisi veya toraks BT ile tümörün akciğerlere yayılımı değerlendirilir. Biyopsi, seçilmiş vakalarda uygulanır; çoğu durumda ise cerrahi esnasında çıkarılan dokunun histopatolojik incelemesi ile kesin tanı konur. Patoloji raporu, tümörün türünü, derecesini ve yayılımını belirleyerek tedavi planının şekillenmesine büyük katkı sağlar.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Tedavisi Nasıldır?

Wilms tümörünün tedavisi, multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve onkoloji, cerrahi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının iş birliği ile gerçekleştirilir. Tedavi yöntemi, tümörün evresine, boyutuna, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak belirlenir. En temel tedavi yöntemi cerrahidir. Erken dönemlerde tanı konulan vakalarda, tümörlü böbreğin tamamı veya bir kısmı cerrahiden geçirilir. Eğer tümör her iki böbrekte de mevcutsa, böbrek fonksiyonunu korumak için parsiyel cerrahi tercih edilebilir.

Kemoterapi, cerrahi öncesinde veya sonrasında uygulanabilir. Ameliyat öncesi kemoterapi, tümörün küçülmesini sağlayarak cerrahiyi kolaylaştırırken, ameliyat sonrası kemoterapi, kalan tümör hücrelerini yok etmeyi hedefler. Erken evrelerde genellikle düşük doz, ileri evrelerde ise daha yoğun kemoterapi protokolleri tercih edilir.

Radyoterapi, genellikle ileri evre hastalarda veya tümörün yayılım gösterdiği durumlarda kullanılır. Çocuğun yaşı göz önünde bulundurularak radyasyon dozu dikkatlice ayarlanır; bu, gelişmekte olan organlara zarar vermemek adına önemlidir. Ayrıca, tedavide destekleyici yaklaşımlar da uygulanır. Çocuğun beslenme düzeyinin yönetilmesi, bağışıklığının güçlendirilmesi, kan basıncının kontrol altında tutulması ve olası enfeksiyonlardan korunması, tedavi başarısını artırır. Psikolojik destek de, hem çocuğun hem de ailenin bu zorlu süreçle baş etmesine yardımcı olur.

Günümüzde Wilms tümörü tedavisinde başarı oranları oldukça yüksektir. Erken evrede teşhis edilen çocukların %90’ından fazlası tamamen iyileşmektedir. Ancak, geç evrelerde tümörün metastaz yapması tedavi sürecini zorlaştırabilir. Bu nedenle düzenli takipler, nükslerin erken tespiti açısından büyük önem taşır.