
Superior Vena Cava Sendromu Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Göğüs boşluğunun sağ üst tarafında bulunan ve baş, boyun, üst gövde ile kolların kanını kalbe taşıyan üst ana toplardamarın (superior vena cava) kısmen ya da tamamen tıkanması sonucu gelişen ciddi bir klinik durumdur. Bu durum, venöz dönüşün engellenmesi nedeniyle baş, boyun ve üst ekstremitelerde şişlik, renk değişikliği ve nefes alma zorluğu gibi belirtilerle kendini gösterir. Genellikle akciğer tümörleri, lenfoma veya damar içi pıhtı oluşumu gibi etkenler sonucu gelişir. Tedavi edilmediği takdirde yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabileceği için erken teşhis ve hızlı müdahale büyük bir önem taşır.
Superior Vena Cava Sendromu Nedir?
Superior Vena Cava Sendromu, üst vücutta kirli kanı kalbin sağ atriyumuna taşıyan üst ana toplardamarın (superior vena cava) kısmen ya da tamamen tıkanması sonucu oluşan bir durumdur. Bu damar, göğüs kafesinin ortasında bulunur ve baş, boyun, üst ekstremiteler ile üst gövdenin venöz dönüşünü sağlar. Tıkanma meydana geldiğinde bu bölgelerde kan birikimi, venöz basınç artışı ve ödem gözlenir.
SVCS, en sık mediastende kitle oluşturan tümörler (örneğin, akciğer kanseri, lenfoma, metastatik tümörler) nedeniyle gelişir. Daha az sıklıkla tromboz, damar duvarı infiltrasyonu veya cerrahi sonrası ortaya çıkan komplikasyonlar da neden olabilir. Bu durum, baş-boyun şişliği, yüz kızarma, nefes darlığı ve kolların dolgunluk hissi ile kendini gösterir. Bu sendrom acil tedavi gerektirdiğinden, ciddi solunum sıkıntısı ve beyin ödemi riskleri mevcuttur.
Superior vena cava’nın ortalama çaptı 20–22 mm’dir ve uzunluğu yaklaşık 7 cm’dir. Sağ ve sol brakiyosefalik venlerin birleşimi ile oluşur ve doğrudan kalbin sağ atriyumuna açılır. Bu damarda meydana gelen daralmalar, özellikle ani geliştiğinde venöz dönüşü önemli ölçüde engeller. Kronik formlarda damar çevresindeki kollateral damarlar zamanla genişleyerek basıncı dengelemeye çalışır; ancak akut formlarda bu adaptasyon süresi yoktur ve bu nedenle semptomlar çok daha hızlı ve şiddetli bir şekilde gelişir. Akut vakalar çoğu zaman saatler veya günler içinde ciddi riskler doğurabilir.
Superior Vena Cava Sendromu Neden Olur?
Nedenler, malign (kötü huylu) ve benign (iyi huylu) olarak iki ana grupta incelenmektedir:
Malign Nedenler
- Küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK): Tüm vakaların yaklaşık %50’sinden sorumludur.
- Küçük hücreli akciğer kanseri: Hızlı büyüme ve mediastene yayılma eğiliminden dolayı sık görülür.
- Hodgkin dışı lenfoma / Hodgkin lenfoma
- Mediastinal metastazlar (meme, böbrek, tiroid, timus tümörleri vb.)
Benign Nedenler
- Santral venöz kateterlere bağlı tromboz
- Kalıcı pacemaker elektrotları etrafında pıhtı oluşumu
- Mediastinal fibrozis
- Granülomatöz hastalıklar (tüberküloz, histoplazmoz)
- Travma sonrası damar hasarı
Patofizyolojik olarak damarın lümeni tümör veya pıhtı ile daralır; venöz dönüş yavaşlar ve kollateral damarlar gelişir. Ancak yeterli kollateral dolaşım yoksa venöz basınç yükselir ve klinik bulgular ortaya çıkar. Küçük hücreli akciğer kanseri hastalarında SVCS riski, hastalığın ilk tanınma döneminde oldukça yüksektir çünkü bu tümör tipi mediastene erken yayılma eğilimindedir. KHDAK’da ise bulgular genellikle daha geç ortaya çıkar. Benign nedenler arasında, özellikle uzun süreli santral venöz kateter kullanımında pıhtı oluşma oranı %20’ye kadar çıkabilir. Postoperatif dönemde kalp cerrahisi sonrası gelişen mediastinal fibrozis de nadir fakat önemli bir sebeptir. Ayrıca, nadiren tiroid bezi büyümesi (substernal guatr) veya aort anevrizması gibi durumlar da tıkanıklığa yol açabilir.
Superior Vena Cava Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Belirtiler, venöz dönüşün bozulma hızına ve tıkanıklığın derecesine bağlı olarak değişir. Acil gelişen durumlarda semptomlar genellikle şiddetlidir, kronik seyirli vakalarda ise yavaş ilerler.
Superior Vena Cava Sendromu’nun belirtileri şunlardır:
- Yüzde, boyunda ve üst gövde bölgelerinde şişlik (ödem)
- Baş ağrısı, başta basınç hissi
- Yüzde kızarma (plethora) ya da morarma (siyanoz)
- Dudaklar ve dilde morarma
- Üst ekstremitelerde şişlik ve dolgunluk hissi
- Nefes darlığı (özellikle sırt üstü yatarken artar)
- Öksürük, ses kısıklığı
- Göz kapaklarında şişlik, bulanık görme
- Boyunda belirginleşen damarlar
- Yutma güçlüğü (özofagus basısı varsa)
Acil müdahale gerektiren alarm bulguları şunlardır:
- Şiddetli nefes zorluğu
- Stridor (üst hava yolu tıkanıklığı sesi)
- Bilinç bulanıklığı, kafa karışıklığı (beyin ödemi)
- Ani baş ağrısı ve nörolojik belirtiler
Semptomlar genellikle sabah saatlerinde daha belirgindir; çünkü gece boyunca sırt üstü yatma pozisyonu venöz dönüşü daha da zorlaştırır. Hafif durumlardaki kişilerde yalnızca boyun damarlarında dolgunluk ve başta hafif basınç hissi olabilir; bu nedenle erken teşhis çoğunlukla gecikir. Akut vakalarda dudak ve dilde morarma, bilinç bulanıklığı hatta kısa süreli bayılma atakları görülmektedir. Bu tür bulgular, beyinde artan basınca işaret eder ve acil müdahale gerektirir.
Superior Vena Cava Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?
Tanı sürecinde klinik değerlendirme ile görüntüleme yöntemleri birlikte kullanılır. Öncelikle hastanın öyküsü ve fizik muayenede baş-boyun şişliği, venöz dolgunluk, ciltte renk değişiklikleri ve solunum zorluğu gibi tipik bulgular aranır. Sonrasında laboratuvar ve görüntüleme testleri ile tıkanıklığın yeri, derecesi ve nedeni belirlenir. Akciğer grafisi genellikle mediastende kitle varlığını gösterebilir; ancak daha net bir değerlendirme için bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) tercih edilir. BT anjiyografi, damar lümeninin yapısını, daralma ya da trombozun boyutunu ortaya koymada en iyi yöntemdir. Gerekli durumlarda biyopsi ile kitlenin histopatolojik tanısı yapılabilir.
MR venografi, özellikle kontrast maddeye alerjisi olan veya böbrek fonksiyon bozukluğu bulunan hastalarda BT’ye alternatif olarak tercih edilebilir. Doppler ultrason ise boyun ve üst ekstremitelerdeki trombozu tespit etmede yararlıdır. Laboratuvar testlerinde yüksek D-dimer düzeyleri pıhtı varlığını gösterir. Tümör kaynaklı durumlarda ise CEA, NSE veya LDH gibi belirteçler tanıya destek sağlar.
Superior Vena Cava Sendromu Tedavisi Nasıl Olur?
Tedavi, temel sebebin ortadan kaldırılmasına ve semptomların hızlı bir şekilde giderilmesine yöneliktir. Amaç, hem venöz dönüşü sağlamaktır hem de yaşamı tehdit eden komplikasyonları önlemektir.
Başlıca tedavi yaklaşımları şunlardır:
- Acil destek tedavisi: Başın 30–45 derece yükseltilmesi, oksijen verilmesi, sıvı kısıtlaması ve gerektiğinde diüretiklerle ödemin azaltılması.
- Steroid tedavisi: Özellikle lenfoma kaynaklı durumlarda tümör ödemini azaltmak için kullanılır.
- Antikoagülan ve trombolitik tedavi: Tromboza bağlı tıkanıklıklarda pıhtıyı eritmek veya yenisini önlemek için uygulanır.
- Endovasküler stent: Mekanik tıkanıklığın hızla açılması için damar içine stent yerleştirilebilir; bu yöntem semptomları saatler içinde hafifletebilir.
- Radyoterapi: Radyosensitif tümörlerde (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma) hızlı semptom kontrolü sağlar.
- Kemoterapi: Kemoterapiye duyarlı tümörlerde sistemik tedavi ile kitle boyutunun küçültülmesi hedeflenir.
- Cerrahi girişim: Nadiren, özellikle benign nedenli durumlarda veya damar rekonstrüksiyonunun gerekli olduğu durumlarda uygulanır.
Endovasküler stent uygulamalarında semptomların %80–90 oranında ilk 24 saat içinde belirgin şekilde düzeldiği bildirilmiştir. Bununla birlikte, stent sonrası pıhtı oluşumunu önlemek amacıyla antikoagülan tedaviye devam edilmelidir. Kemoterapiye duyarlı tümörlerde tedaviye başlandıktan sonraki 1–2 hafta içinde belirgin klinik iyileşme sağlanabilir. Radyoterapi ise, özellikle acil nefes darlığı yaşayan hastalarda 3–5 gün içinde etkisini gösterir. Cerrahi onarım, günümüzde nadir uygulanmakla birlikte, travma veya damar yaralanmasına bağlı SVCS vakalarında kalıcı bir çözüm sağlayabilir.
Superior Vena Cava Sendromu, nadir görülen ancak tanı konulduğunda acil müdahale gerektiren potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir durumdur. Erken tespit edilen vakalarda, özellikle stent ve medikal tedavilerin hızlı uygulanmasıyla yaşam kalitesi belirgin bir şekilde artar. Ancak esas başarı, altta yatan hastalığın kesin tedavisindedir. Bu nedenle SVCS belirtileri fark edildiğinde vakit kaybetmeden bir göğüs hastalıkları, kardiyoloji veya onkoloji uzmanına başvurmak yaşam açısından büyük önem taşımaktadır.