Kordom Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Kordoma, omurga ve kafatası tabanında gelişen nadir, yavaş büyüyen bir kemik tümörüdür. Genellikle kuyruk sokumu (sakrum), omurganın farklı bölgeleri ve kafatası tabanında ortaya çıkar. Kordomalar, embriyonik dönemde gelişen ve omurganın oluşumunda rol oynayan notokord kalıntılarından kaynaklanır. Bu tümörler yavaş büyümelerine rağmen agresif olabilir ve çevre dokulara yayılabilir. Beyin sapı, omurilik ve sinirler üzerinde baskı oluşturarak ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

Kordoma Nedir?

Kordoma, omurga ve kafatası tabanında gelişen nadir bir malign (kötü huylu) kemik tümörüdür. Bu tümörler, embriyonik gelişim sırasında notokord adı verilen yapının kalıntılarından kaynaklanır. Genellikle kuyruk sokumu (sakrum), omurganın alt ve üst bölgeleri ile kafa tabanında görülür. Kordomalar genellikle yavaş büyür, ancak zamanla çevredeki kemik, sinir ve yumuşak dokulara yayılabilir. Omurilik ve sinirler üzerinde baskı oluşturduğunda nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak görme bozuklukları, yutma güçlüğü, baş ve boyun ağrısı, kas güçsüzlüğü ve hareket kısıtlılığı gibi belirtiler gelişebilir. Kordoma, metastaz yapabilen agresif bir tümördür ve çoğunlukla ileri evrede teşhis edilir zira belirtileri yavaş ortaya çıkar ve sıklıkla diğer hastalıklarla karıştırılabilir. Tümör hayati organlara yakın konumlandığında tedavisi zor olabilir. Tümörün tamamen çıkarılması güçtür, bu nedenle multidisipliner bir ekip tarafından yönetilen cerrahi müdahale, radyoterapi ve yeni nesil hedefe yönelik tedaviler, kordoma hastaları için en iyi tedavi seçeneklerini sunar.

Kordoma Türleri Nelerdir?

Tümör hücrelerinin yapısal özellikleri ve agresiflik düzeylerine göre farklı türlere ayrılır. Kordoma türleri, tümörün biyolojik davranışını belirleyerek hastalığın seyri ve tedavi sürecinde önemli bir rol oynar. Klasik kordoma en yaygın türdür; yavaş büyümekle birlikte çevre dokulara yayılma eğilimindedir. Kordoma türlerinin belirlenmesi, tedavi sürecinin planlanmasında kritik bir rol oynar ve cerrahi sonrası ek tedavi yaklaşımlarının belirlenmesine yardımcı olur. Yaygın kordoma türleri aşağıdaki gibidir:

• Klasik (Konvansiyonel) Kordoma: En sık görülen türdür ve genellikle yavaş büyür.
• Kondroid Kordoma: Kıkırdak dokusuna benzeyen hücreler içerir ve nispeten daha iyi bir prognoza sahiptir.
• Dediferansiye (Anaplastik) Kordoma: En agresif formudur, hızla büyür ve metastaz yapma riski yüksektir.

Kordomalar Kimleri Etkiler?

Genellikle orta yaş ve üzerindeki bireylerde görülen nadir bir tümördür. Kordoma, en sık 40-70 yaş aralığında teşhis edilir; ancak çocuklar ve genç yetişkinlerde de nadiren gözlemlenebilir. Erkeklerde kadınlara oranla daha yaygındır. Kordoma gelişiminde kesin bir genetik faktör belirlenmemekle birlikte, ailesinde kordoma öyküsü bulunan kişilerde riskin artabileceği düşünülmektedir.

Kordomalar, embriyonik gelişim sırasında oluşan notokord kalıntılarından kaynaklandığı için doğuştan gelen bir risk faktörü taşıyabilir. Ancak hastalığın ortaya çıkışı genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde olur. Hastalık nadir olduğu için erken teşhis gerektiren semptomlarla hastaların uzun süre yaşamını sürdürebilir. Kordomanın etkileyebileceği hastalar, tümörün konumuna göre omurga, beyin sapı ve sinir sisteminde baskı nedeniyle hareket kısıtlılığı, nörolojik bozukluklar ve ağrı gibi çeşitli belirtiler sergileyebilirler.

Kordomalar Ne Kadar Yaygındır?

Kemik kanserlerinin yaklaşık %1’ini, tüm primer omurga tümörlerinin ise %3-4’ünü oluşturur. Her yıl dünyada 1 milyon kişide ortalama 1-2 vakaya rastlanmaktadır; bu da kordomayı oldukça nadir bir hastalık yapar. Genellikle 40-70 yaş arasındaki bireylerde teşhis edilmektedir. Çocuklarda ve gençlerde oldukça nadirdir.

Kordoma Belirtileri Nelerdir?

Tümörün omurganın hangi bölgesinde geliştiği belirtiler üzerinde etkili olabilir. Kafatası tabanında yerleşen kordomalar, genellikle baş ağrısı, çift görme, yüzde uyuşma ve konuşma bozukluğu gibi nörolojik belirtilerle kendini gösterir. Omurga ve sakrum bölgesinde oluşan kordomalar ise sırt ve bel ağrısı, bacaklarda uyuşma, güç kaybı ve bağırsak ya da mesane kontrol problemleri gibi semptomlara yol açabilir. Kordomalar genellikle yavaş büyüdüğünden belirtiler yıllar içinde gelişebilir ve sıkça başka hastalıklarla karıştırılabilir. Kordoma belirtileri şunlardır:

• Kronik baş ağrısı: Kafatası tabanındaki kordomalarda yaygındır.
• Çift görme ve görme bozuklukları: Beyin sapına yakın tümörlerde görülebilir.
• Yüzde uyuşma ve his kaybı: Sinirlere baskı sonucu oluşur.
• Sırt ve bel ağrısı: Omurganın alt bölgesinde yer alan kordomalarda sık görülür.
• Bacaklarda güç kaybı ve uyuşma: Omurilikteki bası nedeniyle gelişebilir.
• Bağırsak ve mesane kontrol problemleri: Sakral bölgedeki tümörlerde gözlemlenir.
• Hareket kısıtlılığı ve kas güçsüzlüğü: Sinirlerin etkilenmesiyle ortaya çıkabilir.
• Yutma güçlüğü ve konuşma bozuklukları: Kafa tabanında büyüyen tümörlerde rastlanabilir.

Kordoma Nasıl Teşhis Edilir?

Belirtilerin oluşumu ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile kordoma teşhis edilir. Doktor, hastanın baş ağrısı, görme bozuklukları, sırt ve bel ağrısı veya nörolojik semptomlarını değerlendirir. Kesin teşhis için Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) kullanılarak tümörün yeri, boyutu ve çevre dokularla ilişkisi belirlenir. Biyopsi, kordomanın diğer kemik ve yumuşak doku tümörlerinden ayırt edilmesi için gereklidir. Biyopsi sırasında alınan doku örneği, patolojik incelemeye tabi tutularak kordoma tanısı doğrulanır. Bazı durumlarda, tümörün genetik profili belirlenerek tedavi seçenekleri şekillendirilebilir.

Kordoma Nasıl Tedavi Edilir?

Kordoma tedavisinde cerrahi müdahale birincil tedavi yöntemi olarak kabul edilir. Mümkün olduğu kadar tümörün tamamının çıkarılması hedeflenir. Ancak tümör, omurilik veya beyin sapı gibi kritik bölgelerde yer alıyorsa tamamen temizlenmesi zor olabilir. Ameliyat sonrası radyoterapi uygulanarak geride kalan tümör hücrelerinin ortadan kaldırılması amaçlanır. Proton terapisi veya stereotaktik radyoterapi gibi ileri düzey radyoterapi teknikleri, kordomalar için etkili tedavi seçenekleri arasında yer alır. Kemoterapi genellikle kordomalarda etkili olmamakla birlikte bazı hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapiler araştırılmaktadır. Tedavi sonrası hastaların düzenli olarak takip edilmesi ve nüks riskine karşı uzun süre izlenmesi önemlidir.