Beyincik Sarkması Nedir? Tanı ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Her yaştaki insanlarda görülebilecek bu durumun nedenleri tam olarak anlaşılamasa da, tedavi süreçlerinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir.

Her yaşta ortaya çıkabilen bu durum, geçmeyen baş ağrıları, yutma zorluğu ya da baş dönmesi gibi semptomlarla kendini göstermekte; doğuştan gelen beyincik sarkması, modern cerrahi yöntemlerle tedavi edilebilir hale gelmiştir. Anadolu Sağlık Merkezi’nden Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Selçuk Göçmen, “Beyincik sarkması, hem hastalar hem de aileleri için ciddi bir problemdir. Tanı konduktan sonra hastalar, hastalıklarını anlamalı, kendilerini bilinçlendirmeli ve sağlık hizmetini yönetirken doktorlarıyla iş birliği içinde olmalıdırlar,” demektedir. Prof. Dr. Selçuk Göçmen konuyla ilgili değerli bilgiler sunmaktadır.

Beyincik sarkması nedir, tanı ve tedavide ne yapılır?

Beyincik sarkması (Arnold-Chiari hastalığı), beyinciğin tonsil adı verilen yapılarının omurilik soğanı ile omuriliğin birleşim noktası içine doğru ilerlemesi ve buradan geçen sinirleri sıkıştırması sonucu gelişen bir rahatsızlıktır. Bu nedenle tonsillerin anatomik yapısı ve şekli, beyincik sarkması tanısında önemli bir rol oynamaktadır. Araştırmalara göre toplumun %1-3’ünde gözlemlenen bu durum, en başta doğuştan gelen bir sorun olduğu vurgulanmaktadır. Yani bu, anne karnında meydana gelen bir gelişim anomalisidir. Genetik faktörler (beyinciğin yerleştiği arka çukurun küçük olması gibi) ve bazı sendromlar (Klippel-Feil sendromu vs.), kemik anormallikleri, beyinde tümör veya kist varlığı, hamilelikte folik asit eksikliği, ilaç veya kimyasal maddelere maruz kalmak gibi birçok faktör bu duruma neden olabilir. Çocuklarda da görülebilir; genelde 20-30 yaş aralığında ve kadınlarda daha sık rastlanmaktadır. Neden her yaşta ortaya çıktığı kesin olarak bilinmemektedir.

Beyincik sarkması, omuriliğin beyinciğe baskı yapmasından kaynaklanan bulgularla kendini gösterir. Ayrıca, omuriliğin ortasında bulunan kanalda beyin omurilik sıvısının (BOS) akışında oluşabilecek tıkanıklıklar, basıncın artmasına yol açarak çeşitli belirtiler meydana getirebilir. Örneğin, beyinde BOS basıncının artmasıyla “Hidrosefali” (beyinde su birikmesi), omurilik kanalı içindeki baskının artmasıyla “Siringomyeli” (sıvı dolu kistlerin oluşması) gibi klinik tablolar gelişebilir. Bu iki hastalık, diğer sağlık sorunlarıyla birlikte yaşanabildiği gibi, tek başlarına da ortaya çıkabilir.

Ehler-Danlos sendromu, bağ dokusu hastalığı (aşırı esneyen deri, eklem dokusu) beyincik sarkmasının bir alt grubu olarak kabul edilmektedir. Beyincik sarkması yaşayan yetişkinlerin %10’unda “Psödotümör Serebri” (beyinde sıvı basıncı artışı) gözlemlenmektedir. Bu durumun belirtileri arasında; gözlerde basınca sebep olan baş ağrısı, bulantı/kusma, baş dönmesi, bulanık görme, boyun, omuz veya sırt ağrıları yer almaktadır.

Beyincik sarkması nasıl tedavi ediliyor?

Teşhisi zor olan hastalarda semptomatik ve tanı konmuş hastaların yarısına cerrahi tedavi yapılmaktadır. Her hastanın ayrı ayrı değerlendirilmesi gereken bu süreçte, cerrahinin tecrübesi kritik bir rol oynamaktadır. Sorun hafif seviyede olan hastalar, genellikle “Bekle ve Gör” prensibiyle izlenmelidir. Bu hastalar, başka nedenlerle (örneğin kafa travması) yapılan MR testinde tesadüfen tanı almış olanlardır. Bazı hastalar, ameliyattan çekindikleri için ilaç tedavisine de yönlendirilebilir. Bu durumda, yaşam tarzları değiştirilir ve ağrılar için ilaçlar verilir. Yalnızca baş ağrısı şikayeti olan hastalarda cerrahi müdahale için uzun süreli izleme ve ilaç tedavisi gerekebilir. Hasta “Bekle ve Gör” aşamasında fayda görmezse ve şikayetlerin giderilip yaşam kalitesinin artırılması istenirse, cerrahi seçenek ilk tercih olacaktır.

Yaklaşık 2-4 saat süren cerrahiden sonra, hastalar nadiren 1 gece yoğun bakımda izlenir ve genellikle 3-4 gün hastanede kaldıktan sonra taburcu olurlar. Dikişlerin iyileşmesi 7-10 gün arasında gerçekleşirken, hastaların günlük yaşamlarına dönmesi 3 hafta ile 3 ay arasında değişkenlik gösterebilir. Agresif durumlar ve cerrahi sonrası komplikasyon geçiren hastalar için ise normale dönüş süreci daha uzun olabilir veya belirli rahatsızlıklar sekel olarak kalabilir.

Kimler ameliyat edilir, hangi cerrahi yöntemler uygulanır?

Muayenede sorun tespit edilen, siringomyeli ve hidrosefalisi (beyinde su birikmesi) olan, sıkışıklığı artan ve kötüleşen hastalarda cerrahi tedavi uygulanır. Şayet siringomyeli eşlik ediyorsa, genellikle arka çukurun tıraşlanması (dekompresyon) ve atlas kemiğinin arka kısmından çıkarılmasıyla baskı yapan bağ dokularının serbestleştirilmesi sağlanır. Bazı cerrahlar beyin zarını açarak yama tekniğini uygulayabilse de bu yöntem dünya genelinde tartışmalıdır. Uygun olgularda, tonsil olarak bilinen sıkışmaya neden olan dokunun yakılarak küçültülmesi de mümkündür. Bazı ağır yüzeysel beyincik sarkmaları için, dekompresyon cerrahisi dışında mikrocerrahi veya “Ventriküloperitoneal Şant” gibi cerrahi müdahale yöntemleri de mevcuttur.

Dekompresyon sonrası servikal instabilite (nörolojik bir sorun) olan hastalara vidalama ameliyatları uygulanabilmektedir. Bu hastalarda ortaya çıkan omurga eğriliği izlenerek gerekirse cerrahi müdahale yapılabilirken, ön taraftan ciddi bir bası varsa ağız içerisinden girilerek dekompresyon cerrahisi de yapılabilir.

Omurilik kanalı içindeki biriken BOS sebebiyle oluşan genişlemeler, dekompresyon cerrahisi sonrası izlenebilir. Beyincik sarkmasının rahatlatılması ile BOS akışının normale dönmesi sonucu bu kistik genişlemeler, 1-2 yıl içinde düzelmektedir. Ameliyat sonrasında hastalar günlük hayatlarına dönerken, zamanla belirtiler çoğu hastada azalmakta veya geçmektedir. Ameliyat sonrası komplikasyonlar; BOS kaçağına bağlı menenjit, psödomeningosel, kanama ya da ameliyat bölgesinde ağrı gibi durumları içerebilir. Beyin zarı (dura) açılmadan yapılan dekompresyon ameliyatlarında ise komplikasyon riski oldukça düşük (%1-3).

Kısa Bilgiler

• Beyincik sarkması, hastaları ve ailelerini etkileyen önemli bir rahatsızlıktır.

• Birçok belirti gösterebilir.

• Semptomatik, uygun hastalarda gerçek çözüm cerrahidir. Amaç, beyin omurilik sıvısının (BOS) akışını sağlamaktır.

• Hidrosefali, Siringomiyeli, Psödotümör Serebri ve Ehler Danlos Sendromu sıkça bu rahatsızlıklara eşlik edebilir.

• Ameliyat sonrası, çok ağır olmayan hastalarda şikayetlerin %80’inde düzelme gözlemlenmektedir.

• Çocuklarda cerrahi sonuçlar, yetişkinlere kıyasla daha olumlu olmaktadır.

• Kronik ağrı bazı hastalarda kalıcı sağlık sorunları yaratabilir.

• Birden fazla cerrahi müdaheleye çok az hasta ihtiyaç duyar.

• Hastalık hakkında bilinmeyenler, araştırmalar ilerledikçe netleşmeye devam etmektedir.

• Beyincik sarkması olan hastalar, durumu anlamalı, kendilerini eğitmeli ve sağlık hizmetini yönetirken doktorlarıyla iş birliği içinde olmalıdırlar.

Beyincik sarkması belirtileri

Baskı derecesine ve yaş grubuna bağlı olarak belirtiler değişkenlik gösterebilir:

1. Genellikle enseden başlayan baş ağrısı (Hidrosefaliye bağlı da olabilir). Kafa içi basıncı artıran (ıkınma, hapşırma, öksürme, egzersiz gibi) durumlarda ağrı şiddetlenir. Bazen bulantı ve kusma da görülebilir.

2. Baş dönmesi, denge kaybı (beyincik etkilenmesi nedeniyle) ve yürüyüşte bozukluk.

3. Görme bozuklukları (nistagmus olarak bilinen istem dışı göz hareketleri), işitme sorunları (çınlama, işitme kaybı), yutma güçlüğü, konuşma ve solunum problemleri, uyku apnesi gibi bulgular.

4. Boyun ve omuzlarda ağrı ile birlikte elektrik çarpması hissi.

5. Siringomyeli sebebiyle kollarda ve bacaklarda güçsüzlük, uyuşukluk, sıcak ve soğuk hissetmeme gibi şikayetler; mesane ve bağırsak kontrolünde zayıflama.

6. Nadir durumlarda bazı yetişkinlerde kendine zarar verme ya da intihara meyilli psikiyatrik problemler ortaya çıkabilir.

7. Bebeklerde fontanellerde (bıngıldaklar) gerginlik, kusma, yutma güçlüğü, gelişim geriliği, sık huzursuzlanma ve zayıf ağlama, epileptik nöbet geçirme, görme problemleri görülebilir.